La ELA o esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad del sistema nervioso central que afecta cada año a 900 personas más en España. Hablamos de un tipo particular de la familia de enfermedades neuromusculares, que puede producir una parálisis muscular progresiva. Pero, ¿qué es exactamente la ELA? Lee el artículo y averígualo.
La enfermedad fue descrita por primera vez en 1869 por el francés Jean Martin Charcot. El médico galo la identificó como esclerosis lateral como pérdida de fibras nerviosas acompañada de una esclerosis o cicatrización glial de la zona lateral de la médula espinal. La define también como amiotrófica, señalando la inactividad muscular crónica al dejar de recibir señales nerviosas. En EEUU, muy suyos, la conocen como la enfermedad de Lou Gehrig, al padecer la misma un conocido jugador de béisbol. La consecuencia es una debilidad muscular que puede avanzar hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras. El 21 de junio es el Día Internacional de la ELA.
¿Qué es la ELA?
La ELA amenaza la autonomía motora, la respiración, la comunicación oral y la deglución. En este sentido, el enfermo será cada vez más dependiente para la realización de su vida cotidiana. Los sentidos, músculos oculares e intelecto se mantienen intactos, facilitando de alguna manera la comunicación con terceras personas. En el 90% de los casos no es posible identificar ningún factor de riesgo alimentario, cultural, ambiental o geográfico.
Perfil y tipos de ELA
La enfermedad afecta, sobre todo, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones de entre 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100.000 habitantes.
En general, la ELA no está considerada como una enfermedad hereditaria, pero el tener un familiar con este padecimiento, debe de ser considerado en una historia clínica. De todas formas, es un hecho que hay cierta relación genética en hasta un 10% de los casos totales. En cualquier sentido, es necesario saber de qué tipo es la ELA que se diagnostica.
Las dos variantes
Esporádica: Se estima que su aparición es totalmente aleatoria, cosas del azar. O al menos es hasta donde la ciencia ha llegado. Es la más frecuente, con más del 90% de los casos registrados.
Familiar: se trata de una variante hereditaria con un perfil típicamente autosómico dominante; hay evidencias para un grupo de pacientes que constituyen hasta el 10% de los casos.
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